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Essentielle Infos zum Thema ALS

Mehr als 100 Jahre lang haben Wissenschaftler versucht, Ursache und Heilung für die Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) zu finden.

Wissenschaftler haben in etwa einem Drittel der ererbten Fälle der ALS eine Ursache identifiziert. Nur 5 bis 10% der Menschen mit ALS haben diese geerbt, aber diese Entdeckung gibt Ärzten ein besseres Verständnis der Krankheit. Das kann zu weiteren Durchbrüchen führen.

Außerdem hat die amerikanische Food and Drug Administration (FDA) im Dezember 1995 das erste Medikament zur Behandlung der ALS zugelassen, sowohl für die ererbte als auch für die nicht ererbte Form der Krankheit.

Dieses Medikament reduziert weder die Symptome, noch heilt es die ALS. Es bietet aber erstmals die Hoffnung, den tödlichen Aus-gang der Krankheit hinauszuschieben.

Fortschreitende Zerstörung der Nervenzellen

Die ALS zerstört spezialisierte Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark, die die Muskeln kontrollieren.

Die nicht ererbte Form der ALS entwickelt sich oft im Alter von 50 bis 70 Jahren. Die ererbte ALS tritt normalerweise in jüngerem Alter und in aufeinanderfolgenden Generationen auf.

Wenn Sie die erste Person in Ihrer Familie mit ALS sind, ist es unwahrscheinlich, daß Sie eine ererbte Form haben, und für Ihre Kinder besteht kein erhöhtes Risiko.

Die ALS kommt weltweit vor, betroffen sind mehr Männer als Frauen. Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungsfälle liegt in Deutschland bei 0,4 bis 2,4 pro 100.000 Einwohnern, insgesamt wird die Häufigkeit der Erkrankung mit 1,6 bis 7, 0 pro 100.000 Einwohnern angegeben.

ALS beginnt schleichend und schreitet unbarmherzig fort. Die allmähliche Zerstörung der Nervenzellen nimmt den Muskeln ihre Kraft.

Die anfänglichen Symptome sind oft leichte Muskelschwäche und Muskelkrämpfe, die mit geringgradiger Schwäche und Steifheit der Hände und Füße einhergehen. Weniger häufig sind die Muskeln betroffen, die das Sprechen und Schlucken ermöglichen.

Frühe Anzeichen reichen von undeutlicher Sprache bis zu häufigem Stolpern und Unbeholfenheit bei einfachen Verrichtungen wie dem Zuknöpfen. Manche Menschen mißinterpretieren diese Zeichen als Alterserscheinungen.

Muskelzuckungen treten häufig auf, mit oder ohne Frühsymptome

Während die Krankheit fortschreitet, werden die Muskeln zunehmend schwächer, bis sie gelähmt sind. Doch läßt ALS normalerweise den Intellekt unangetastet und verschont die fünf Sinne.

Mit fortgeschrittener ALS kann zärtliches Streicheln gefühlt, jedoch nicht erwidert werden.

Schließlich lähmt ALS alle Muskeln einschließlich der Atemmuskulatur. Viele Menschen mit ALS sterben im Schlaf an Atemstillstand. Meist führt die Krankheit in 3 bis 5 Jahren zum Tode, die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 20%.

Da eine wirksame Behandlung oder Heilung nicht möglich ist, bekämpfen Ärzte die ALS hauptsächlich durch Linderung der Symptome. Physiotherapie, Sprachtherapie und Ernährungsumstellung machen das Leben mit ALS etwas erträglicher.

Medikamente können Erleichterung bei Muskelkrämpfen und Verstopfung verschaffen.

ALS-Forschung

Hoffnungen auf die Entwicklung neuer Therapien, und eines Tages auf Heilung, steigen mit zunehmenden Hinweisen auf den Ursprung der ALS.

Offensichtliche Ähnlichkeiten zwischen ALS und zwei anderen Krankheiten ohne bisher bekannte Heilungsmöglichkeiten – die Alzheimersche und die Parkinsonsche Krankheit – führen zu der Annahme, daß diese drei verwandt sind.

Alle drei greifen Zellen im Gehirn, im Rückenmark und im Zentralnervensystem an, besonders bei älteren Menschen.

Sowohl bei ALS als auch bei der Parkinsonschen Krankheit führt die Zerstörung der Zellen zu verlangsamten Bewegungen, Muskelkrämpfen und Sprachstörungen.

Auch haben manche Menschen mit ALS und manche mit Parkinson eine Form von Demenz wie bei der Alzheimerschen Krankheit.

Zusätzlich hat die Entdeckung abnormer Nervenzellfasern (Neurofilamente) in Fällen von Alzheimer-Krankheit und ererbter ALS zu Hoffnungen geführt, mehr über diese Krankheiten herauszufinden, da möglicherweise eine genetische Beteiligung vorliegt.

1991 entdeckten Wissenschaftler, daß ein Gen – SOD1 – bei der erblichen Form der ALS beteiligt ist. Es ist auf Chromosom 21 lokalisiert. Chromosomen sind Teile der Zellstrukturen, die die vererbten Merkmale bestimmen.

Wissenschaftler fanden später heraus, daß ein Defekt in diesem Gen in einigen Fällen die Ursache von ererbter ALS ist.

Normalerweise verhindert das Gen Zellschäden, die durch freie Radikale (toxische Moleküle) entstehen.

Aber dazu ist das beschädigte Gen nicht imstande. Mit Ausblick auf die zukünftige Forschung kann diese Entdeckung das Verständnis sowohl der ererbten als auch der nichtererbten Formen der ALS beschleunigen.

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