Die idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene Erkrankung der Lunge, die zu schwerer Atemnot führt und sehr aggressiv voranschreitet. Sie gehört zur Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonien, innerhalb derer sie die Krankheit mit der größten Häufigkeit, aber der schlechtesten Prognose darstellt – die durchschnittliche Überlebensdauer nach Stellung der Diagnose beträgt drei Jahre. Die Krankheit tritt meist im fortgeschrittenen Alter auf und befällt häufiger Männer als Frauen.
Bei der idiopathischen Lungenfibrose handelt es sich um eine Vernarbung des Lungengewebes, welches sich auch im Röntgenbild nachweisen lässt; sie hat keine bekannte Ursache. Über längere Zeit eingeatmete Schadstoffe, die die Lungenbläschen schädigen, und eine genetische Disposition werden aber in Betracht gezogen.
Die idiopathische Lungenfibrose beginnt oft schleichend; bei Fortschreiten der Krankheit leidet der Patient zunehmend unter Atemnot, zuerst unter Belastung, später auch im Ruhezustand. Ein trockener Reizhusten kann ebenfalls zu den Symptomen einer idiopathischen Lungenfibrose gehören.
Die idiopathische Lungenfibrose wird meistens aufgrund der Symptomatik, einer klinischen Untersuchung und den Ergebnissen einer Computertomographie der Lungen diagnostiziert. Sie lässt sich medikamentös kaum behandeln – die übliche Kombination von Immunsuppressiva und Kortison zeigt nur eingeschränkte Wirkung, sodass die einzige wirksame therapeutische Maßnahme eine Lungentransplantation ist.
Lesen Sie hier mehr über die Grundlagen, Behandlung und warum eine präzise Diagnose wichtig ist.
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