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Was ist die Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine fortschreitende Erkrankung des Bindegewebes und gilt als unheilbar. Wir geben Ihnen nachfolgend Informationen zu dieser Erkrankung sowie Tipps zur Erkennung und Eindämmung der Krankheit.

Sklerodermie: Eine Erkrankung der Haut und des Bindegewebes

Zunächst dachten Sie, es handele sich um trockene Haut. Aber die betroffenen Stellen wurden dicker und härter. Sie entwickelten sich an den Füßen, im Gesicht sowie an den Händen. Ihr Arzt diagnostizierte eine Sklerodermie – eine fortschreitende Erkrankung, die zur Verhärtung und Vernarbung der Haut und des Bindegewebes führt.

Es gibt aber noch weitere Anzeichen und Symptome dieser Erkrankung.

  • Taubheitsgefühl, Schmerzen oder Veränderung der Farbe der Extremitäten, häufig durch Kälte oder emotionalen Stress ausgelöst (Raynaud-Phänomen)
  • Steifheit oder Schmerzen der Gelenke und Verformung der Finger
  • Verdauungsprobleme durch die schlechte Aufnahme von Nährstoffen und den verlangsamten Nahrungstransport durch verminderte Muskelfunktion im Darm
  • wunde Stellen über Gelenken, zum Beispiel an den Ellbogen und Fingerknöcheln
  • geschwollene Hände und Füße, besonders am Morgen

Je nach Art der systemischen Sklerodermie hört das weitere Fortschreiten nach etwa zwei Jahren unter Umständen auf.
Die Ursache dieser Erkrankung ist unbekannt und es gibt keine Heilung. Aber die Symptome können durch Behandlung gelindert werden.

Die Haut verhärtet sich und vernarbt

Sklerodermie heißt wörtlich harte (sclero) Haut (derma). Bei der Erkrankung produziert der Körper zu viel Kollagen, welches sich dann räumlich begrenzt oder im gesamten Körper verstreut ansammelt. Kollagen ist ein Eiweiß. Es kommt im Bindegewebe einschließlich der Haut vor. Es ist jedoch nicht bekannt, was bei dieser Krankheit die abnorme Kollagenproduktion auslöst. Wissenschaftler meinen, dass das Immunsystem des Körpers eine Rolle spielen könnte.

Nach Schätzungen der Sklerodermie Selbshilfe e. V. (Heilbronn) leiden in Deutschland etwa 20.000 Menschen an systemischer Sklerodermie mit Beteiligung von Lunge, Herz, Nieren und so weiter. Zählt man die zirkumskripte (lokalisierte) Form und die Fälle der sklerodermieähnlichen Erkrankungen dazu, sind es etwa 50.000 Betroffene. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 35. und 55. Lebensjahr auf und ist bei Frauen 4-mal häufiger als bei Männern.

Sie kann familiär gehäuft auftreten, obwohl im Allgemeinen keine familiäre Tendenz für diese Krankheit besteht. Sie ist nicht ansteckend und wird nicht als Krebserkrankung betrachtet.

Es werden verschiedene Verlaufsformen unterschieden

Es gibt verschiedene Arten der Sklerodermie. Eine korrekte Diagnose ist daher wichtig. Die häufigsten Formen der Erkrankung sind die lokalisierte (zirkumskripte) und die progressive systemische Sklerose.

Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) tritt vor allem am Stamm, aber auch an den Extremitäten in Form verhärteter Areale auf. Sie entwickelt sich fast nie zu einer systemischen Form.

Die systemische Sklerodermie (auch systemische Sklerose genannt) befällt häufig sowohl innere Organe als auch die Haut. Dies kann das Herz, die Lungen, die Nieren sowie den Magen-Darm-Trakt einschließlich der Speiseröhre betreffen. Wenn sie unbehandelt bleibt, kann dies Verlaufsform innerhalb einiger Jahre nach Beginn tödlich sein.

Diagnose bei Sklerodermie schwierig

Zur Diagnose der Sklerodermie sind möglicherweise Laboruntersuchungen nötig. Eine Hautprobe (Biopsie) bestätigt die Annahme. Ihr Arzt untersucht unter Umständen die Speiseröhre, um Störungen des Magen-Darm-Traktes zu erkennen. Darüber hinaus kann er Tests zur Früherkennung von Störungen der Lunge, der Herzens oder der Nieren durchführen.

Die Diagnose fällt in den Frühstadien der Krankheit schwierig aus, da viele der Symptome auch bei anderen Krankheiten vorkommen oder sich mit denen anderer Krankheiten überschneiden. Allerdings ist die Abgrenzung von ähnlich aussehenden Krankheiten mit anderen Ursachen und Krankheiten wichtig.

Behandlungsmöglichkeiten der Sklerodermie

Da keine Heilung für die Sklerodermie bekannt ist, wird sie im Allgemeinen symptomatisch behandelt, um den Patienten das Leben mit der Krankheit nach Möglichkeit zu erleichtern. Es ist wichtig, entsprechende Maßnahmen zur Erhaltung der Lungen-, Herz- und Nierenfunktion zu ergreifen, wenn diese bedroht sind.

Bei der zirkumskripten Sklerodermie sind Maßnahmen zum Schutz der Haut hilfreich. Kaltwasser-Raumluftbefeuchter, überfette Seife, Feuchtigkeitscreme und Gleitmittel können der Hauttrockenheit vorbeugen. Auch lokal angewandte Kortikosteroide helfen. Bei der Akrosklerose sind vor allem Kälteschutz und gefäßerweiternde Medikamente hilfreich.

Bei der systemischen Sklerodermie kann zusätzlich mit ASS (z. B. Aspirin®) oder anderen NSAR (nicht steroidale Antirheumatika) zur Behandlung von Gelenkschmerzen und -schwellungen therapiert werden. Kortikosteroide können zur Behandlung von Störungen in Lunge, Gelenken und Muskeln erforderlich werden.

Gegebenenfalls wird ihr Arzt auch Medikamente zur Bekämpfung des Sodbrennens, der Verbesserung der Darmbeweglichkeit und zum Schutz von Magen und Speiseröhre empfehlen. Der frühe Einsatz von Medikamenten gegen Bluthochdruck ist zur Erhaltung der Nierenfunktion sinnvoll.

Zusätzlich könnte Ihr Arzt Ihnen Übungen zur Erhaltung der Beweglichkeit der Haut und der Gelenke sowie zur Verbesserung der Durchblutung empfehlen.

Obwohl sich kein Medikament durchgehend erfolgreich bei der Behandlung der Sklerodermie zeigte, gibt es ständig Versuchsreihen zur Wirksamkeit verschiedener immunsuppressiver (das Immunsystem unterdrückende) Medikamente.